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每日速讀!哥哥患“重型再障” 弟弟捐“生命種子”

來源: 時間:2023-05-08 16:00:28

N海都記者 林寶珍


(資料圖片僅供參考)

近日,患有急性重型再生障礙性貧血的大學生小楊(化名),成功走出福建省立醫院血液科百級層流病房,經過造血干細胞移植,胞弟捐獻的“生命的種子”——干細胞在他體內生根、發芽,“重啟”了他21歲的人生。

據介紹,急性重型再生障礙性貧血有發病急、病程短、預后極差的特點,病死率高達80%~90%,年齡小于40歲的患者,HLA配型相合同胞供者造血干細胞移植是首選治療方案。小楊從患病到治愈,歷時兩個多月,成功救治的背后,既有家人血濃于水的愛,也是醫護團隊通力協作、醫患攜手并肩努力的美好成果。

皮膚瘀斑,21歲小伙查出嚴重血液病

小楊今年21歲,是一名在校大學生,兩個月前的一個晚上,他因為面色蒼白、皮膚瘀斑,被家人緊急送到福建省立醫院。當時,血常規提示白細胞減低、粒細胞缺乏、重度貧血且血小板極低、骨髓巨核細胞消失。這樣的檢查結果引起血液科醫生的注意,第二天就給小楊安排了胸骨骨髓穿刺,確診為急性重型再生障礙性貧血。

急性重型再生障礙性貧血這類血液病臨床發病急、病程短、預后極差,表現為進展迅猛的造血衰竭,常因嚴重感染或臟器自發性出血而過早死亡,因此,救治速度和效率十分關鍵。

配型成功,弟弟捐干細胞挽救哥哥

省立醫院血液科陳碧云主任醫師、曲雙副主任醫師團隊在迅速給小楊完善輸注血小板、骨髓穿刺、骨髓活檢等一系列檢查后,排除其他原因引起的全血減少,明確診斷為急性重型再生障礙性貧血,并與家屬充分溝通,第三天便對小楊及其胞弟進行造血干細胞HLA配型。幸運的是,胞弟的HLA配型全相合,但兩人的體重相差50多公斤,日后能否采集到足夠的干細胞令人擔憂。為確保萬無一失,在充分衡量風險與獲益后,治療團隊為小楊準備了一份臍血干細胞作為輔助。第13天,小楊進入層流病房啟動異基因造血干細胞移植。

據介紹,在小楊兩個多月的治療期間,省立醫院多學科密切協作,除了對小楊身體指標、療效情況實時關注,團隊還在飲食搭配及心理情緒方面進行及時干預。移植前,小楊體重直線上升,團隊便嚴格控制他一日三餐熱卡攝入量;移植后,針對GVHD引起黏膜炎影響進食,團隊又調整三餐的菜譜,并通過微信不斷鼓勵他。移植第14天,小楊復查骨穿,提示骨髓增生活躍,巨核細胞數量恢復正常,供者嵌合度99%。

經過精心救治,小楊的貧血、感染等癥狀逐漸減輕,骨髓造血功能逐步提升,血象快速恢復,目前已順利治愈出院。

發病急進展迅速,“重型再障”首選干細胞移植

省立醫院血液科陳碧云主任醫師介紹,急性重型再生障礙性貧血(簡稱“重型再障”)是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征。臨床發病急,貧血呈進行性加重,具有粒細胞缺乏而容易感染、依賴輸血維持,常規治療效果不佳等特點。

“一經確診應盡早啟動治療。”陳主任介紹,針對年齡≤40歲且有HLA相合同胞供者的患者,如無活動性感染和出血,首選HLA相合同胞供者造血干細胞移植。如未采取積極的治療方案,患者在3~6個月間,病死率高達80%~90%。

編輯:丁小燕

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